La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular de origen autoinmunitario y de carácter crónico. Se caracteriza por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos, es decir, voluntarios, del cuerpo.
El término Miastenia Gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente “debilidad muscular grave”.
El sistema inmunitario del organismo provoca daño de los receptores musculares de acetilcolina en la placa motora. Por lo que clinicamente se presenta como debilidad y fatiga muscular fluctuante, se manifiesta durante la actividad continuada y mejora luego del reposo.
Esta enfermedad suele evolucionar de manera progresiva o a manera de brotes separados por periodos de remisión variables en su duración.
La prevalencia de MG varía entre 20 y 150 casos por millón de habitantes y ha aumentado desde 1950. En EE.UU. la prevalencia ronda alrededor de 142 casos por millón de habitantes y fue más frecuente en individuos de raza negra.
En esta presentación discutiremos la definición, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la Miastenia Gravis. Te invitamos a revisarla completamente.
Causas
La Miastenia Gravis es el resultado del ataque del sistema inmunitario contra los receptores de Acetilcolina postsinápticos, lo que interrumpe la transmisión neuromuscular.
Se desconoce el estímulo para la producción de anticuerpos, pero el trastorno está asociado con alteraciones del timo, hipertiroidismo autoinmunitario y otros trastornos de la misma índole (ejemplo Artritis Reumatoide, Lupus Eritematoso Sistémico, Anemia Perniciosa).
Los factores desencadenantes que se han relacionado con la Miastenia Gravis incluyen infecciones, procedimientos quirúrgicos y ciertos fármacos, entre ellos, quinina, aminoglucósidos, sulfato de magnesio, procainamida, broqueantes de los canales de calcio).
Únicamente alrededor del 10-20% de los pacientes con Miastenia Generalizada no tienen ningún anticuerpo contra el receptor de Acetilcolina (AChR) en el suero. Hasta el 50% de estos pacientes tienen anticuerpos contra la Tirocinacinasa del receptor específico del músculo (MuSK), una enzima de la membrana de superficie que ayuda a las moléculas de AChR a agregarse durante el desarrollo de la unión neuromuscular.
Signos y Síntomas
Los síntomas más comunes de la MG son:
- Ptosis
- Diplopía
- Debilidad muscular después de la actividad con el músculo afectado
Característicamente la debilidad disminuye o desaparece luego que del reposo, pero aparece cuando la actividad vuelve.
Aproximadamente el 40% de los enfermos presentan al principio afectación de los músculos oculares y finalmente el 85%. La Miastenia generalizada se desarrolla por lo general durante los próximos 3 años.
La prensión manual puede alternar entre débil y normal (mano de la lechera). Los músculos cervicales pueden volverse débiles. La debilidad proximal de los miembros es frecuente.
Algunos pacientes pueden presentarse con síntomas bulbares (por ejemplo con alteración de la voz, regurgitación nasal, asfixia, disfagia).
La sensibilidad y los reflejos osteotendinosos son normales.
Estas manifestaciones fluctúan en intensidad en minutos a horas y a días.
Diagnóstico
La prueba tradicional de anticolinesterasa se realiza utilizando el agente edrofonio de acción breve (< 5 min). Resulta positiva en la mayoría de aquellos que tienen miastenia con debilidad manifiesta. Sólo debe hacerse en pacientes con ptosis obvia u oftalmoparesia ya que estos déficits deben estar presentes para poder ver claramente la mejoría de la fuerza y por lo tanto proporcionar evidencia objetiva inequívoca de un resultado positivo de la prueba.
Para la prueba, se solicita a los pacientes que ejerciten el músculo afectado hasta que aparezca la fatiga (por ejemplo que mantenga los ojos abiertos hasta que ocurra la ptosis); entonces, se administran 2 mg IV de edrofonio. Si no ocurre ninguna reacción adversa (bradicardia, bloqueo auriculoventricular) dentro de los 30 segundos siguientes, se administran otros 8 mg. La recuperación rápida (< 2 min) de la función muscular es un resultado positivo.
Se debe tomar en cuenta que un resultado positivo no es definitorio de Miastenia Gravis. Los resultados pueden ser ambiguos, puede haber mejoría en otros trastornos neuromusculares y que durante la prueba puede presentarse una crisis colinérgica.
Se requiere de la medición de niveles séricos de anticuerpos AChR y de Electromiografía para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento de la Miastenia Gravis consiste en el uso de Agentes anticolinesterásicos para el alivio de los síntomas, Corticoides, Inmunomoduladores, agentes inmunosupresores, timectomía y tratamiento de sostén.
Esperamos que te haya sido útil. Déjanos tu comentario sobre que te ha parecido esta publicación.
¡Haz clíck sobre el ícono de Facebook y síguenos ahora mismo!
Bibliografía
- Castro-Suarez Sheila, Caparó-Zamalloa César, Meza-Vega María. Actualización en Miastenia gravis: An Update. Rev Neuropsiquiatr. 2017 Oct; 80( 4 ): 247-260.
- Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, Joseph Loscalzo.
- Kliegman. Stanton. Geme. Shor. Nelson Tratado de Pediatria. 20 ed.España: Elsevier; 2016.